急性腹型-高脂血症综合征

疾病库 2019-12-29 08:45:54
急性腹型-高脂血症综合征

急性腹型-高脂血综合征又称家族性高脂蛋白血型Ⅰ型、家族性高乳糜微粒血症、原发性家族性高脂血症、肝脾肿大性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症、高胆固醇血症黄脂瘤病、特发性脂质沉积症及急腹症-高脂血症综合征。该病为家族性常染色体隐性遗传性疾病,临床上较罕见。

 

发病部位:血液

典型症状:厌食、上腹不适、腹痛、腹部肿胀、黄色结节

检查项目:血清脂质及脂蛋白检测

并发症:动脉粥样硬化冠心病胰腺炎、脑供血不足

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:混合性高脂血症

高发人群:有家族史者,常在幼年发病

症状表现

急性腹型-高脂血症综合征常于幼年期开始发病,两性均可罹患,摄入脂肪时即可诱发。该病的临床表现为上腹部不适、厌食、腹痛,多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征。患者有肝脾肿大,脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。

治疗方法

急性腹型-高脂血症综合征治疗上主要为低脂肪饮食,要求脂肪控制在只占摄入热量的20%~25%。用中链脂肪酸的甘油化合物替代普通脂肪。患急性胰腺炎时给予相应的治疗。

饮食禁忌

急性腹型-高脂血症综合征的治疗主要是控制饮食。主要的方法如下:

1、调节食量
进食多,热量也多,容易促进甘油三酯、总胆固醇的生成,所以肥胖者宜减食。

  2、使饱和脂肪酸和不饱和脂肪酸平衡
饱和脂肪酸(除鱼以外的动物脂肪)与多价不饱和脂肪酸(植物油、鱼油)之比应为l:l.2。脂肪总量每天以50-60克为宜。

3、限制胆固醇的摄入量
如血低密度脂蛋白、胆固醇大于150毫克/百毫升时,则一天摄入胆固醇应不超过300毫克。如果血总胆固醇正常,则一天摄入胆固醇不应超过600毫克。

并发症会有哪些

急性腹型-高脂血症综合征常于幼年期开始发病,两性均可罹患,摄入脂肪时即可诱发。该病的临床表现为上腹部不适、厌食、腹痛,多无恶心、呕吐。腹痛发作可伴有发热、上腹压痛、胰腺炎及腹膜刺激征。患者有肝脾肿大,脾区多无压痛。约30%的患者于身体各部(包括粘膜)可见黄色瘤,即在红斑的基础上有黄色结节。发作后黄色瘤在数周内褪色,甚至完全消失。

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