肌张力障碍综合征

疾病库 2019-12-29 12:22:58
肌张力障碍综合征

肌张力障碍综合征简称肌张力障碍,是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩,引起以肌张力异常动作和姿势为特征的运动障碍综合征,具有不自主性和持续性特点。

发病部位:肌肉

典型症状:扭转痉挛、眼睑痉挛、痉挛性斜颈、书写痉挛

检查项目:头部MRI、头部CT、基因诊断

并发症:假肥大型肌营养不良症、皮肤感觉异常、肌肉萎缩

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:僵人综合征、肌阵挛、面肌痉挛、颞颌关节综合征、先天性斜颈、癔症、神经症、原发性震颤、舞蹈症

高发人群:所有人群

症状表现

临床上肌张力障碍综合征可以表现为全身性或局灶性,后者包括眼睑痉挛、Meige综合征、口舌综合征、痉挛性斜颈、书写痉挛以及其他节段性肌张力障碍。根据原因可以分为:
1、原发性肌张力障碍 该类病人没有明确的中枢神经系统构造异常,表现为全身性异常,如特发性扭转痉挛或局灶性异常如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等。原发性肌张力障碍最为常见。
2、继发性肌张力障碍 该病是由脑代谢和构造异常引起的,最常受累的部位是基底节壳核、苍白球及丘脑的后核或内侧核。
3、肌张力障碍变异型 该病表现为肌张力障碍合并其他改变,包括多巴反应性肌张力障碍及肌阵挛性肌张力障碍。
4、遗传变性病伴发的肌张力障碍 该病是由脑部变性疾病引起的肌张力障碍,如肝豆状核变性病人伴发的肌张力障碍。

治疗方法

一、治疗

1、病因治疗如Wilson病驱铜治疗及调整饮食可控制症状,药物诱导肌张力障碍可停药或换药治疗。

2、对症治疗药物诱导急性肌张力障碍用苯海拉明(diphenhydramine)50mg或地西泮(安定)5~10mg缓慢静脉注射,可快速缓解症状;也可口服地西泮(安定)10~20mg/d,苯海索(三己芬迪)6~30mg/d,L-dopa1~3g/d,氟哌啶醇(holoperidol)1.5~4.5mg/d,可使约50%的病例症状缓解。生活指导及生物反馈疗法也有一定的治疗价值。改善症状药物种类虽较多,如地西泮(安定)、劳拉西泮(罗拉)、苯海索(安坦)、扑米酮(扑痫酮)、丙戊酸钠(丙戊酸)、卡马西平、巴氯芬(脊舒)、多巴胺受体激动药、左旋多巴和锂剂等,但无任何一种药物对所有慢性肌张力障碍都有效,临床应对不同患者通过反复疗效观察,寻找有效药物和最佳治疗剂量。

3、肉毒毒素A局限性肌张力障碍受累肌肉在肌电图引导下注射肉毒毒素A有效率达95%,手部及颈部有效率85%,可维持3~4个月,反复注射疗效维持时间缩短。

4、外科治疗药物及肉毒毒素A注射无效时可选择手术,神经切断术可解除血管对神经压迫,广泛性及偏侧性肌张力障碍可选用丘脑损毁术。

二、预后

不同类型预后不尽相同,一般为良性过程,如原发性书写痉挛症状相当稳定,很少有扩散加重倾向。

 

饮食禁忌

肌张力障碍综合征应加强营养,饮食丰富,多食用一些含蛋白质、维生素、微量元素丰富的食物。注意饮食要清淡,避免吃辛辣和过于油腻的食物。

并发症会有哪些

临床上肌张力障碍综合征可以表现为全身性或局灶性,后者包括眼睑痉挛、Meige综合征、口舌综合征、痉挛性斜颈、书写痉挛以及其他节段性肌张力障碍。根据原因可以分为:
1、原发性肌张力障碍 该类病人没有明确的中枢神经系统构造异常,表现为全身性异常,如特发性扭转痉挛或局灶性异常如书写痉挛、眼睑痉挛和痉挛性斜颈等。原发性肌张力障碍最为常见。
2、继发性肌张力障碍 该病是由脑代谢和构造异常引起的,最常受累的部位是基底节壳核、苍白球及丘脑的后核或内侧核。
3、肌张力障碍变异型 该病表现为肌张力障碍合并其他改变,包括多巴反应性肌张力障碍及肌阵挛性肌张力障碍。
4、遗传变性病伴发的肌张力障碍 该病是由脑部变性疾病引起的肌张力障碍,如肝豆状核变性病人伴发的肌张力障碍。

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