高免疫球蛋白E综合征

疾病库 2019-11-28 10:04:13
高免疫球蛋白E综合征

高免疫球蛋白E综合征即Job综合征,又称姚皮炎综合征、慢性肉芽肿病变异型(Granulomatousdiseasevariant)、Buckley综合征等。本病征是一种病因及发病机理尚不清楚的少见疾病。主要特征有:①慢性湿疹皮炎;②反复严重感染;③血清IgE明显增高。1966年由Davis等首先报道,并定名为Job综合征。1972年Buckley等相继报告病例并发现患儿血清中IgE明显升高,故又曾以Buckley的名字命名为Buckley综合征。目前大多数学者都以高IgE综合征(HIES)取代Job综合征及Buckley综合征的名称。

 

发病部位:皮肤

典型症状:皮肤结痂、脓疱、脓胸、皮炎、瘙痒、湿疹

检查项目:头部B超、X线平片、免疫学检测

并发症:肺大泡、脓胸、支气管扩张

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:肺炎

高发人群:所有人群

症状表现

多见于1岁以内的婴儿,皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如,痈和复发性“寒性脓肿”,头部可有毛囊炎,耳,头,口腔周围及腹股沟可有脓疱,结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染,肺炎,脓胸和肺脓肿等。

 

治疗方法

一、一般疗法

  1、加强护理和营养:以提高患者的抵抗力和免疫力。

  2、预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。

  二、抗感染疗法

由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。

三、免疫替补疗法

  1、输注粒细胞:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用。尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数),可供临床使用。

2、输注新鲜全血:先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染,应用新鲜血浆可以纠正,每次10~20ml/kg,每周或每2周1次。对严重感染的病例,可输入调理蛋白,通过加强对病菌的调理作用,促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的。

3、阿地白介素(白细胞介素-2):参见联合免疫缺陷病的治疗。

  4、骨髓移植:为根本的疗法。参见联合免疫缺陷病的治疗。

饮食禁忌

  一、高免疫球蛋白E综合征食疗方(下面资料仅供参考,详细需要咨询医生)

尚无有效食疗方。

二、高免疫球蛋白E综合征哪些对身体好

1、多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物,如橘子苹果西红柿等水果蔬菜。

2、多食用可增加免疫功能的食物,如香菇蘑菇、木耳、银耳等。

3、多食粗纤维的食物。

  三、高免疫球蛋白E综合征最好不要吃哪些食物

1、忌动物脂肪及油腻食物。

2、忌暴饮暴食、饮食过饱。

3、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

4、忌霉变、油煎、烟熏、腌制食物。

5、忌坚硬、粘滞不易消化食物。

并发症会有哪些

多见于1岁以内的婴儿,皮损类似异位性皮炎或慢性湿疹,瘙痒剧烈,易继发葡萄球菌感染如,痈和复发性“寒性脓肿”,头部可有毛囊炎,耳,头,口腔周围及腹股沟可有脓疱,结痂和脱屑,眼睑可出现睑缘炎,反复发生上呼吸道感染,肺炎,脓胸和肺脓肿等。

 

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