橄榄体脑桥小脑萎缩

疾病库 2019-11-28 10:05:11
橄榄体脑桥小脑萎缩

橄榄体脑桥小脑萎缩(olivopontocerebellaratrophy,OPCA),是一种以小脑性共济失调和脑干损害为主要临床表现的中枢神经系统慢性变性疾病。

1891年Menzel最早报道了2例临床表现为帕金森综合征、自主神经功能衰竭和锥体束损害的患者,符合目前多系统萎缩病(MSA)的临床和病理改变。1900年Dejerine和Thomas将出现这组临床表现的患者命名为OPCA。以后的神经病学和病理学研究发现,许多OPCA患者具有家族遗传的倾向,表现为常染色体显性或隐性遗传,现已归类在遗传性脊髓小脑共济失调中的SCA-1型。而一些散发性的OPCA病例主要表现为轻度的小脑性共济失调,在此基础上逐渐出现饮水呛咳和吞咽困难,病程中常合并明显的帕金森综合征和自主神经功能衰竭症状。另外少数患者可合并双侧锥体束征、肢体肌肉萎缩、眼球震颤或眼外肌瘫痪症状中的1种或2种以上。目前认为,只有散发型患者才归为MSA。

发病部位:头部

挂什么科:神经内科

典型症状:辨距不良征、情感淡漠、步态不稳、痴呆低血压、沟裂增宽、肌肉萎缩、麻痹

检查项目:脑脊液检测、头部CT

并发症:肺部感染、尿路感染抑郁症

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:帕金森

高发人群:所有群体

症状表现

临床上,本病于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁,男∶女为1∶1,隐袭起病,缓慢进展。主要临床表现有以下几种:

1、小脑性共济失调

小脑功能障碍是本病最突出的症状,占73%,表现为进行性的小脑性共济失调,多早期出现,戴志华报道首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%),首先表现于双下肢,常诉下肢发软,乏力,易跌而就医,自主活动缓慢而不灵活,步态不稳,平衡障碍,基底加宽,逐步出现两上肢精细动作不能,动作笨拙与不稳,由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕,构音障碍,断续语言,吞咽困难,饮水呛咳,眼球震颤,意向震颤,还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动,并可出现面神经瘫痪。

  2、眼球运动障碍

酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难,四肢肌张力高,反射亢进,病理束征阳性或阴性),可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60%),慢眼球运动(sloweyemovement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志,机制不明,眼震电图检查可见水平凝视性眼震(约占80%),平稳跟踪(ETT)异常,视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败,可有视神经萎缩

3、自主神经功能障碍

如直立性低血压,弛缓性膀胱(尿失禁或潴留),性功能障碍及出汗障碍等。

4、锥体束征

有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进,或有伸性跖反射,但临床表现锥体束症状较轻。

5、锥体外系统症状

有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征,文献报道33%~50%患者晚期出现帕金森综合征表现,也有8.2%患者以帕金森综合征为首发症状,部分病例出现肢体不自主舞动,手足徐动。

部分病例常伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等;极少数病例还可伴发肌肉萎缩,脊柱侧凸,高弓足等畸形。

在本病中,晚期有部分患者表现不同程度的痴呆,约占11.11%,痴呆特征为皮质下型,其机制尚不十分明确,有的作者认为病变波及脑干某些细胞核团(红核,黑质及下橄榄核),小脑均可造成皮质下痴呆,临床表现为记忆力减退,回顾性记忆障碍,智能减退,思维缓慢,操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,情感淡漠或抑郁。

体格检查可见患者言语含糊不清,眼震,构音障碍,吞咽困难,眼肌及面肌瘫痪,偶可有“软腭震颤”,头及躯干摇摆,肌张力减低,增高或正常,腱反射亢进或消失,一般不能引出锥体束征,具有小脑性共济失调体征,如累及基底核时,则出现肢体齿轮样强直,面具脸,静止性震颤。

治疗方法

由于血液成份的异常等因素,血液的粘稠度增高,使血液缓慢、血流量减少,致使正常的机能活动所需的能量减少;且微循环发生障碍,微循环网血液不畅,则记忆商可降低;动脉含氧量降低,使脑细胞陷于相对缺氧,可引起脑细胞合成各种酶和神经传导质的量减少,均可导致橄榄体脑桥小脑萎缩。故治疗原则应于减低血液粘稠度、营养脑细胞、增加血氧饱和度、改善微循环等综合性治疗。也可联合中医中药治疗可获得良好的治疗效果。

饮食禁忌

一、橄榄体脑桥小脑萎缩吃哪些对身体好

1、多食鱼类与海产,适量肉类与豆制品。

2、饮食要低盐、低糖、低脂肪。

3、各种蔬菜水果轮换着吃,以吸收不同的营养成分。每天1个鸡蛋、2大杯牛奶。

二、橄榄体脑桥小脑萎缩最好不要吃哪些食物

1、不吃油炸、油酥、辛辣、腌渍、罐头汤、奶油、番茄浆、香肠腊肉、热狗、蛋糕、洋芋片。咖啡、烟、酒、茶也要少用。

2、忌高盐、高糖、高脂肪食物。

并发症会有哪些

临床上,本病于中年或老年前期起病(23~63岁),平均发病年龄(49.22±1.64)岁,男∶女为1∶1,隐袭起病,缓慢进展。主要临床表现有以下几种:

1、小脑性共济失调

小脑功能障碍是本病最突出的症状,占73%,表现为进行性的小脑性共济失调,多早期出现,戴志华报道首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%),首先表现于双下肢,常诉下肢发软,乏力,易跌而就医,自主活动缓慢而不灵活,步态不稳,平衡障碍,基底加宽,逐步出现两上肢精细动作不能,动作笨拙与不稳,由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕,构音障碍,断续语言,吞咽困难,饮水呛咳,眼球震颤,意向震颤,还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动,并可出现面神经瘫痪。

  2、眼球运动障碍

酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难,四肢肌张力高,反射亢进,病理束征阳性或阴性),可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60%),慢眼球运动(sloweyemovement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志,机制不明,眼震电图检查可见水平凝视性眼震(约占80%),平稳跟踪(ETT)异常,视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败,可有视神经萎缩

3、自主神经功能障碍

如直立性低血压,弛缓性膀胱(尿失禁或潴留),性功能障碍及出汗障碍等。

4、锥体束征

有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进,或有伸性跖反射,但临床表现锥体束症状较轻。

5、锥体外系统症状

有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征,文献报道33%~50%患者晚期出现帕金森综合征表现,也有8.2%患者以帕金森综合征为首发症状,部分病例出现肢体不自主舞动,手足徐动。

部分病例常伴发闪电样下肢疼痛及深感觉障碍等;极少数病例还可伴发肌肉萎缩,脊柱侧凸,高弓足等畸形。

在本病中,晚期有部分患者表现不同程度的痴呆,约占11.11%,痴呆特征为皮质下型,其机制尚不十分明确,有的作者认为病变波及脑干某些细胞核团(红核,黑质及下橄榄核),小脑均可造成皮质下痴呆,临床表现为记忆力减退,回顾性记忆障碍,智能减退,思维缓慢,操作认识能力低下,运用及获得知识能力下降,情感淡漠或抑郁。

体格检查可见患者言语含糊不清,眼震,构音障碍,吞咽困难,眼肌及面肌瘫痪,偶可有“软腭震颤”,头及躯干摇摆,肌张力减低,增高或正常,腱反射亢进或消失,一般不能引出锥体束征,具有小脑性共济失调体征,如累及基底核时,则出现肢体齿轮样强直,面具脸,静止性震颤。

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