先天性肝纤维化

疾病库 2019-12-08 12:22:13
先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种罕见的遗传性先天性畸形,以门管区结缔组织增生、小胆管增生为特征,病程后期一般均会导致门脉高压症,50%的患者可因消化道大出血死亡。Kerr等(1961)首次将该病命名为先天性肝脏纤维化。

 

发病部位:上腹

典型症状:便血、腹痛、肝脾肿大、肝纤维化、肝星状细胞增生 、黄疸静脉曲张、肝内胆管结石

检查项目:肝胆功能检查

并发症:消化道出血

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:肝纤维化、中毒性肝纤维化、小儿肝硬化、酒精性肝纤维化

高发人群:所有人群

症状表现

以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾,则可同时伴有此二种疾病的临床表现。

1、多数病人在5~20岁出现症状,但小部分病人可在出生时即出现,主要表现为呕血,便血(消化道曲张静脉破裂出血),腹部包块(肝脾肿大),肝脾区不适或胀痛,贫血(脾亢所致),反复发作的发热(并发胆管感染所致),合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发肝内胆管结石),发热,黄疸等,合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。

2、智力,体格发育一般正常,多数病人常同时发现有肝脾肿大,以脾大最为常见,肝脾质地均较硬,表面光滑,并发感染时伴肝区叩痛,部分病人脐周皮下静脉曲张(海蛇头样静脉曲张),可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性),此即所谓Cruveilhier综合征,系门脉高压所致,与其他疾病所致门脉高压症不同,本病一般不出现腹水,亦无蜘蛛痣,合并多囊肾者,可同时扪及双肾肿块,并可有肾性高血压

治疗方法

一、治疗

1、大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症,如消化道出血,出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血,给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者,经上述处理无效时,可予急症门奇断流(如贲门周围血管离断术),反复发作上消化道出血,威胁患者生存,或应用上述方法无效时,可考虑行门体分流术。

2、单纯脾切除术曾被用于CHF表现为脾亢的患者,但因不能有效防止上消化道出血,且影响将来可能要进行的门体分流术的操作,故已不用。

3、CHF伴发无症状的静止型Caroli病时,一般不主张行胆道探查术,因可导致胆道感染。伴发非静止型Caroli病者,其处理参见胆道疾病有关内容。

4、伴发终末期先天性肾脏病的患者,考虑行肾移植术。

二、预后

本病为遗传性疾病,现无根治方法。对已出现肝脾肿大、反复呕血、便血等门静脉高压症状的病儿应及时行分流术或脾切除、食管贲门胃底断流术,手术成功则预后良好。近来肝移植也被用于治疗此病。如果病儿合并肝内胆汁淤积、胆管炎及败血症,或合并肾盂肾炎、肾性高血压肾功能衰竭等肾脏病变将影响预后。

 

饮食禁忌

肝纤维化目前治疗主要依靠药物治疗,在治疗过程中应注意合理饮食,避免加重病情或导致病情反复:

1、补充维生素C

维生素C直接参与肝脏代谢,促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度,可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等,故在腹水时应补充大量的维生素C。吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。

  2、多吃含锌、镁丰富的食物

肝纤维化的病人普遍血锌水平较低,尿锌排出量增加,肝细胞内含锌量也降低,当饮酒时,血锌量会继续降低,应严禁饮酒,适当食用瘦猪肉牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏,如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。

3、限制膳食中的水与钠

当有水肿或轻度腹水的病人应给予低盐饮食,每日摄入的盐量不超过3克;严重水肿时宜用无盐饮食,钠应限制在500毫克左右。禁食含钠较多的食物,例如蒸馒头时不要用碱,可改用鲜酵母发面,或吃无盐面包。挂面中含钠较多,不宜食用。少食或不食咸菜腌菜,并注意烹调方法,待菜炒熟后再放调味品及食盐。每日进水量应限制在1000毫升~1500毫升。

4、充足的碳水化合物

碳水化合物的充足能使体内充分的贮备肝糖原,防止毒素对肝细胞损害,每天可吃淀粉类食物350克~450克。

5、适量的脂肪

有的病人患肝纤维化后,害怕吃脂肪,其实脂肪不宜限制过严。因肝硬化时胰腺功能不全,胆汁分泌减少,淋巴管或肝门充血等原因,有近半数的肝硬化患者出现脂肪痢,对脂肪吸收不良。当出现上述症状时,应控制脂肪量。但如果患者没有上述症状时,并能适应食物中的脂肪,为了增加热量,脂肪不易限制过严。若为胆汁性肝硬化采用低脂肪、低胆固醇膳食。

6、合理应用蛋白质

肝脏是蛋白的合成的场所,每天由肝脏合成白蛋白11~14克。当肝纤维化时,肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入,防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为使病人能较好地适应,可以把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中,每天都要有合理适量的蛋白膳食。

 

并发症会有哪些

以继发性的门脉高压症及其并发症为主要表现,部分病人合并有Caroli病(先天性肝内胆管扩张)或多囊肾,则可同时伴有此二种疾病的临床表现。

1、多数病人在5~20岁出现症状,但小部分病人可在出生时即出现,主要表现为呕血,便血(消化道曲张静脉破裂出血),腹部包块(肝脾肿大),肝脾区不适或胀痛,贫血(脾亢所致),反复发作的发热(并发胆管感染所致),合并Caroli病时可伴有反复发作的上腹痛(并发肝内胆管结石),发热,黄疸等,合并多囊肾者可最终出现尿毒症的症状。

2、智力,体格发育一般正常,多数病人常同时发现有肝脾肿大,以脾大最为常见,肝脾质地均较硬,表面光滑,并发感染时伴肝区叩痛,部分病人脐周皮下静脉曲张(海蛇头样静脉曲张),可能闻及脐旁响亮的静脉营营声(Kennedy征阳性),此即所谓Cruveilhier综合征,系门脉高压所致,与其他疾病所致门脉高压症不同,本病一般不出现腹水,亦无蜘蛛痣,合并多囊肾者,可同时扪及双肾肿块,并可有肾性高血压。

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