大颗粒淋巴细胞白血病

疾病库 2019-12-18 17:28:21
大颗粒淋巴细胞白血病

大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL),1977年开始提出,是一种伴外周血大颗粒淋巴细胞增多的慢性中性粒细胞减少性临床综合征。1985年左右正式命名其细胞遗传学为克隆性异常,确定了其恶性肿瘤的性质。常用名还有Tγ淋巴细胞增殖性疾病、伴颗粒淋巴细胞的淋巴细胞增殖性疾病、T慢性淋巴细胞白血病等。

发病部位:血液

典型症状:盗汗、反复感染 、腹部肿胀、疲乏、淋巴结肿大

检查项目:骨髓象、血液检查、B超、活体组织病理检查(活检)

并发症:感染性疾病、骨髓纤维化

是否传染:不传染

是否遗传:不遗传

易混淆病:干细胞白血病、浆细胞性白血病、急性红白血病

高发人群:青年人

症状表现

T-LGLL约占大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的85%,常见于青年患者,1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关)、疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗,体重下降,20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大,肺浸润少见。

NK-LGLL进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁,初始症状主要是发热,夜间盗汗,体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大,大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化,有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。

治疗方法

大颗粒淋巴细胞白血病的治疗多为药物治疗,具体治疗方式如下:

一、治疗方法

1、糖皮质激素治疗,可改善症状。

2、甲氨蝶呤10mg/周,有效率可达60%。

3、中性粒细胞减少伴反复感染者,可用环孢素(环孢素A)12mg/(kg·d),皮下注射;非格司亭(G-CSF)75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射,1次/d;莫拉司亭(GM-CSF)75μg皮下注射,1次/d。

4、伴有输血依赖的贫血或纯红再障者,用环孢素(环孢素A)12mg/(kg·d)1个月,待血红蛋白逐渐上升,淋巴细胞下降,以150mg,2次/d维持。

5、脾大伴有免疫性血小板减少,紫癜、溶血性贫血,可行脾切除。

6、嘌呤类似物,晚期病例可选用氟达拉宾,Z-CDA,DCT。

7、T-LGLL的病程多较慢,中位生存期可达10年以上,大多数患者需要治疗。

二、疗效标准

1、CR:无临床症状及脾大,血象正常,淋巴细胞小于4×109/L,LGL绝对值小于2×109/L。

2、PR:脾脏缩小大于50%,外周血ANC大于1.5×109/L或较前增加大于50%,淋巴细胞较前减少大于50%。

3、稳定:症状及实验室检查无变化。

4、恶化症状加重:脾脏增大大于50%,ALC增加大于50%。

饮食禁忌

大颗粒淋巴细胞白血病患者除了一般治疗外,还应注意饮食调节。

1、多吃高蛋白的食物:这是因为白血病是血细胞发生了病理改变所致,这类病人机体内蛋白质的消耗量远远大于正常人,只有补充量多质优的蛋白质,才能维持各组织器官的功能。

2、多摄入含铁质丰富的食物:根据临床资料证明,恶性肿瘤患者中约有70~90%的人体内有不同程度的维生素缺乏,所以要多吃入含铁质丰富的食物。

3、根据病情对症调理饮食:这一点也相当重要的,病人可能会因为病情原因,导致病人如有食纳不佳、消化不良时,可供给半流质或软饭,如二米粥、肝末粥、蒸蛋羹、酸奶、豆腐脑、小笼包子等。

4、少食多餐,容易消化:因为白血病人本来就是相当虚弱,再加上化疗等治疗的副作用导致如恶心、呕吐、腹胀、腹泻等症状,此时可采取少食多餐的进食方法。

并发症会有哪些

T-LGLL约占大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)的85%,常见于青年患者,1/3的患者就诊时可无症状;初始症状包括反复细菌感染(常与中性粒细胞减少有关)、疲乏,20%~30%的患者可有夜间盗汗,体重下降,20%~50%的患者有脾脏肿大,肝脏肿大占20%,淋巴结肿大,肺浸润少见。

NK-LGLL进展较快,发病年龄小,中位年龄39岁,初始症状主要是发热,夜间盗汗,体重下降等B细胞疾病的症状以及肝脾肿大,大多数患者有骨髓浸润,有时可伴骨髓纤维化,有些患者可有胃肠道受累,类风湿关节炎罕见。

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